硬皮病是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。
关节病变常为系统性硬皮病的早期症状,表现为指关节、膝、踝等关节的疼痛,多为对称性,并有晨僵。另外,肌痛、肌力减退、肌肉紧张发硬、肌肉萎缩也会经常出现,待到疾病晚期,指关节受累呈爪状手,肘、膝关节可呈屈曲挛缩。
硬皮病的关节炎与类风湿的关节炎既有相似之处,也有不同之点:
1、硬皮病约有70%的病人的首发症状为雷诺现象总的发生率可高达80%~90%.所谓雷诺现象,即病人在遇到寒冷或精神紧张时指(趾)端变为灰白色,然后变为紫色,最后呈紫红色的3色改变,少数病人开始为灰白色,最后呈紫色的2色改变,或持续呈灰白色的单色改变。类风湿关节炎的发生率相对较低,程度也较轻。
2、硬皮病的皮肤发硬,后期变薄,形成“假面样”肢端硬化等特征性改变而类风湿关节炎就不存在这些变化。
3、硬皮病的食管蠕动功能障碍、肾脏损害较类风湿关节炎明显,并且严重。
4、由于硬皮病的关节变形,主要是关节周围组织纤维硬化,X线摄片不能发现关节本身的病变,与类风湿关节炎具有的骨质破坏不同。 |